Braquicefalia: experiência de 12 casos operados

A braquicefalia, craniosinostose decorrente do fechamento precoce e bilateral das suturas coronais associado ao fechamento da sutura frontoesfenoidal, ocorre mais comumente na sua forma sindrômica, e mesmo nos casos não sindrômicos as alterações cromossômicas presentes sugerem similaridade etiológica com a forma sindrômica. Suas características de aplainamento da região caudal dos ossos frontais e dos rebordos orbitários e abaulamento da região cefálica dos ossos frontais (levando ao aspectos de bossa), são aspectos caracterísitcos ao diagnóstico. O exorbitismo pode estar presente devido ao retroposicionamento do rebordo orbital, além do hipertelorismo verdadeio ou aparente(devido ao achatamento da raiz nasal). Devido à presença de hipertensão intracraniana, o tratamento cirúrgico deve ser precoce (preferencialmente antes de 1 ano de idade), impedindo o retardo de desenvolvimento psicomotor e o estabelecimento de cegueira. Apresentamos uma série de 12 pacientes com braquicefalia operados. Foi realizado um estudo retrspectivo de uma série de 12 pacientes, operados no período de 1995 a 2008. Apresentamos dados referentes a características dos pacientes operados e detalhes da técnica cirúrgica. Foram estudados cinco pacientes do sexo masculino e sete pacientes do sexo feminino, todos com a forma de braquicefalia não sindrômica, com idade média ao procedimento cirúrgico de 15 meses. O princípio cirúrgico seguido é o de craniotomia com avanço fronto-orbital bilateral, de forma precoce, em torno de 3 a 8 meses de idade. A idade ideal para correção cirúrgica, ou seja, entre 3 e 8 meses de idade, deve ser respeitada, a fim de serem evitadas as complicações neuropsicomotoras e oftalmológicas decorrentes da falta de tratamento.

Plagiocefalia frontal: experiência de 17 casos operados

A plagiocefalia frontal pode ter como causas o fechamento prematuro unilateral da sutura coronal (plagiocefalia frontal sinostótica) ou pode ser causada por compressão externa intra-útero ou pós-natal (plagiocefalia frontal posicional). A forma posicional pode ter tratamento inicial conservador, com o uso de capacetes ou mudanças de decúbito, porém a forma sinostótica exige tratamento cirúrgico precoce. O tratamento cirúrgico, preferencialmente ao redor de 3 a 8 meses, ou quando o paciente se apresenta, o que pode ocorrer mais tardiamente, visa à correção da deformidade fronto-orbital, prevenindo o aparecimento de deformidades de terço médio da face, nariz e órbitas (em arlequim), além de permitir um crescimento cerebral adequado e uma expansão da base do crânio (estreitada pela deformidade). Apresentamos dados referentes a características dos pacientes operados e detalhes da técnica cirúrgica. Nove pacientes do sexo masculino e oito pacientes do sexo feminino, todos com a forma de plagiocefalia frontal sinostótica não sindrômica, com mediana de idade ao procedimento cirúrgico de 12 meses. O princípio cirúgico seguido é o de craniotomia com o avanço e rotação fronto-orbital assimétricos. O tratamento cirúrgico precoce é mandatório, evitando as seqëlas estético-funcionais e o retardo do desenvolvimento neuropsicomotor decorrentes da diminuição do fluxo sangüíneo cerebral do lado afetado pela compressão.

Carcinoma de plexo coróide: relato de quinze casos / Choroid plexus carcinoma: report of 15 cases

O carcinoma de plexo coróide (CPC) é um raro tumor do sistema nervoso central (SNC), derivado do epitélio de revestimento dos plexos coróides, que acomete pacientes abaixo dos 3 anos de idade. Apresentamos um estudo clínico, epidemiológico e histopatológico de 15 casos de CPC. Destes, 10 eram do gênero masculino. As idades variaram de 4 meses a 21 anos. Quanto a localização, acometeram predominante o ventrículo lateral (73,3 por cento). Os sinais e sintomas predominantes foram hidrocefalia (62,5 por cento), hipertensão intracrania (25 por cento) e crise convulsiva (12, por cento). Os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico com ressecção parcial em 75 por cento dos casos e completa em 25 por ento. Houve um óbito per-operatório. Em 85,7 por cento dos pacientes houve recidiva tumoral, com evolução a óbito em média 13,6 meses após o diagnóstico. Apenas um paciente encontra-se vivo num seguimento de 5 anos. Esses dados suportam o prognóstico sombrio e a alta mortalidade do CPC.